近日,一名35岁的女子被家人带到江苏扬州大学附属医院。“患者来的时候已经有痴呆症状,连自己是谁都不知道。”扬州大学附属医院神经内科副主任许笑天告诉记者,患者的病情发展比较迅速,在三天时间内就从一名正常人迅速发展为痴呆。“患者是一名英语老师,但是她到医院的时候已经一个英语单词都不记得了。”
许笑天迅速对患者进行了脑部核磁共振等检查,检查显示患者头颅左侧顶枕颞叶异常高信号,考虑患者为年轻女性,临床表现为快速进展性痴呆,影像学存在异常病灶信号。经过脑脊液相关指标检测,临床初步诊断为自身免疫性脑炎导致的痴呆症。
“自身免疫性脑炎主要是因为自身免疫系统异常,产生了攻击自身脑组织的特异性抗体。”许笑天告诉记者,自身免疫性脑炎患者多在发病前有类似感冒的症状,随后会出现认知障碍、精神行为异常、近事记忆力下降、癫痫发作和言语障碍等症状。
医生立即为患者进行人血免疫球蛋白治疗,5天后患者的痴呆症状快速缓解,并且认知水平恢复到发病前正常水平,头颅影像学病灶完全消失。
痴呆症虽然看好了,但是许笑天并没有放松,“自身免疫性脑炎的病根还没有找到,依然会存在复发的风险。”经过风湿免疫科联合会诊,最终确诊患者是因干燥综合征所导致的自身免疫性脑炎,进而引发痴呆症状。“患者自己都没有发现患上了干燥综合征。”干燥综合征是一种自身免疫性疾病,常表现为泪液和唾液腺的功能减退,但也可能影响全身。它与自身免疫性脑炎之间的关联可能导致病情的严重恶化,甚至引发痴呆症状。
目前,患者由神经内科出院后转由风湿免疫科规范长期慢病药物对因治疗,从根源上终止了患者再次出现类似病征的出现。